Гемолитическая болезнь новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденного – заболевание, возникающее в результате несовместимости крови матери и ребенка по некоторым антигенам. Чаще всего, заболевание развивается в результате резус конфликта или конфликта по системе АВО.

Существуют три основных вида резус-фактора: антигены D (Rh), C (Rh 1) и E (Rh II); и три разновидности антигена Hr: d, c, e. Наиболее выраженными антигенными свойствами обладает фактор D. Из Hr-факторов большей способностью вызывать образование антител отличается фактор с.

Конфликт вследствие изосерологической несовместимости матери и плода чаще всего развивается по эритроцитарным антигенам Rh-Hr и АВО. Известно, что проникновение небольшого количества эритроцитов плода в кровь матери может происходить даже через неповрежденную плаценту. Этому способствуют мелкие травмы ворсин, кровоизлияния и другие повреждения плаценты, в том числе инфекционные, повышающие ее проницаемость. При сенсибилизации предшествующими трансфузиями резус положительной крови гемолитическая болезнь может развиться у ребенка от первой беременности и иметь тяжелое течение.

Прямая зависимость между степенью сенсибилизации матери и тяжестью гемолитической болезни ребенка существует не всегда. В ряде случаев при низком титре антител в крови матери и ребенка может развиться тяжелое заболевание. На степень выраженности иммунного конфликта влияет наличие экстрагенитальных заболеваний у матери, эндокринной патологии. Углубляет течение иммунологического конфликта патология второй половины беременности (гестоз).

Распад эритроцитов, повреждение функции печени, почек, головного мозга наступают в результате образования неполных антител. При образовании полных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. Усиленный распад эритроцитов вызывает повышение уровня непрямого билирубина в плазме крови плода. Тяжесть состояния плода возрастает с развитием гемической гипоксии, вследствие снижения фетального гемоглобина. У новорожденных в первые дни жизни активность ферментов печени еще низкая, и, даже, физиологический гемолиз приводит к накоплению в крови повышенного количества свободного билирубина (физиологическая гипербилирубинемия) и к, так называемой, физиологической желтухе новорожденных. При гемолитической болезни, когда интенсивный гемолиз наслаивается на пониженную способность печени трансформировать билирубин, происходит патологическое накопление в крови новорожденного свободного непрямого билирубина. В клетках нервной системы билирубин проявляет свое токсическое действие, нарушая процессы клеточного дыхания. Это приводит к расстройству функции центральной нервной системы, т.е. к развитию клинических симптомов билирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха), в результате чего могут наступить стойкие неврологические нарушения, сохраняющиеся на всю жизнь, или смерть ребенка.

Течение беременности отличается большим числом осложнений, к которым относятся невынашивание за счет увеличения частоты самопроизвольных выкидышей (13%), преждевременных родов (10%), анемия, гестоз, кровотечения в послеродовом периоде. Повышается число гнойно-септических заболеваний у матери и новорожденного.

Гемолитическая болезнь имеет следующие варианты течения: гемолитическая анемия без желтухи и водянки, гемолитическая анемия с желтухой, гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.

Антенатальная диагностика. У всех беременных женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови определяют наличие и титр антирезусных антител, которые относятся к классу глобулинов М, G, A. Титр антител определяют в динамике, до 32 недель – 1 раз в месяц, с 32 до 35 недели – 1 раз в 2 недели, затем еженедельно. У беременных с (О)I группой крови при иногруппной крови мужа проводят исследование крови на наличие групповых иммунных антител.

Широкое применение в дородовой диагностике гемолитической болезни находит ультразвуковое сканирование. Оно позволяет следить за ростом и развитием плода в динамике. Появление двойного контура головки, гепатоспленомегалии, асцита свидетельствует о наличии отечной формы гемолитической болезни. О степени тяжести гемолитической болезни можно судить на основании ультразвуковой оценки плаценты.

Для функциональной оценки плаценты и фето-плацентарного комплекса можно исследовать пролактин (при гемолитической болезни уровень его повышается) и эстриол (уровень его снижается).

Большую информацию о состоянии плода и течении гемолитической болезни дает исследование околоплодных вод, полученных путем амниоцентеза. Определяют оптическую плотность вод, содержание общего белка, группу крови, титр антител, пол ребенка.

Лечение гемолитической болезни во время беременности заключается в проведении десенсибилизирующей терапии. В качестве десенсибилизирующей терапии можно использовать трансплантацию кожного лоскута мужа, который играет роль отвлекающего иммунологического фактора: гуморальные антитела фиксируются на антигенах трансплантата. Со второй половины беременности спектр лечебных мероприятий расширяется. Для элиминации резус-антител из крови матери можно проводить плазмаферез, гемосорбцию. В последние годы разработан метод вливания отмытых эритроцитов D (1) группы в брюшную полость плода или в пупочную вену (путем кордоцентеза под контролем УЗИ). Пупочная вена хорошо визуализируется с 28 недель беременности. С этого же срока назначаются кортикостероиды.

В постнатальном периоде лечение направлено на борьбу с гипербилирубинемией и предотвращение развития билирубиновой энцефалопатии. Для этого используют заменное переливание крови, гемосорбцию. Кормление детей с гемолитической болезнью грудное вскармливание можно начинать не ранее 5-10 дня жизни. Дети, получившие своевременное лечение, в дальнейшем, развиваются хорошо. При развитии ядерной желтухи в дальнейшем обнаруживается органическое поражение центральной нервной системы, отставание в психическом развитии.

В настоящее время, единственным методом профилактики изосенсибилизации беременных с резус-отрицательной кровью является введение антисенсибилизирующей сыворотки в ближайшие 24 часов после родов, искусственных и самопроизвольных абортов и внематочной беременности.